原因
１．先天性子宮低形成
生まれつきの子宮の形態異常のため、子宮の働きの障害を伴う場合があります。先天的な子宮低形成としては、ミュラー管の発育不全が原因であることが多いです。
２．女性ホルモンの不足
卵巣機能不全に伴う後天的な発育不全。先天性疾患であるターナー症候群のような染色体異常でも、子宮発育不全を認めることがありますが、これは卵巣機能不全に伴うものです。先天的な異常を認めない場合でも、思春期以後の卵巣機能不全により低エストロゲン（女性ホルモン）が長期間に及ぶと子宮の発育不全を来したり、いったん正常に発育した子宮が萎縮（いしゅく）することがあります。
子宮発育不全原因のほとんどは、性腺の機能不全と全身的発育不全のうちの一つです。性腺の異常には、子宮発育不全の多くに先天的な発育不全があります。